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Santé Du Mini Bull

La luxation du cristallin chez le chien (PLL)

Rappels anatomiques de l'œil chez le chien

La partie transparente à l'avant du globe oculaire est appelée cornée (cornea). Autour de la cornée se situe la conjonctive (conjunctiva) et en-dessous la sclérotique (sclera). Derrière la cornée se trouve la chambre oculaire antérieure remplie d'un liquide, qui sert à tenir l'œil sous tension. Après se trouve l'iris dont la couleur varie. Beaucoup de chiens ont des yeux bruns mais on trouve aussi des yeux jaunâtres et bleus.
Au milieu de l'iris se trouve une ouverture, c'est la pupille. Si la lumière est intense elle est contractée et petite. Quand il fait sombre elle se dilate. Le cristallin se situe derrière l'iris et est complètement encerclé par une membrane (capsule du cristallin). Quand le cristallin a une luminosité normale elle est invisible à l'œil nu et la pupille ressemble à un cercle noir au milieu de l'œil.
Le cristallin est tenu en place par des petites fibres appelées " zonules ". Ces zonules se situent du bord du cristallin, ce bord est aussi appelé équateur, jusqu'au corps ciliaire, ceci c'est un petit renflement qui se trouve derrière l'iris. A l'arrière du cristallin se trouve une masse gélatineuse, nommée aussi " vitré ". A l'avant de ce vitré se trouve une sorte de creux dans lequel est placé le cristallin. Ce creux est appelé " fosse patellaire ". L'œil produit constamment de l'humidité qui est éliminée régulièrement par l'angle de filtration, qui se trouve entre la base de l'iris et la cornée. A l'arrière de l'œil se trouvent la rétine  et la pupille .
Normalement le cristallin se trouve derrière l'iris dans un aménagement du vitré. Il est tenu en place par des fibres qui se situent entre le bord du cristallin et le corps ciliaire.

Les cas des Terriers

Il semble que chez le Terriers (tibétains, pour les plus nombreux) ces fibres soient trop faibles. Cette constatation est le résultat de recherches microscopiques. Surtout les fibres basses seraient concernées. Si la tension des fibres est insuffisante, ça peut amener plusieurs conséquences. Tout d'abord le cristallin peut être plus bombé ce qui  permettra de voir le bord lorsque la pupille est complètement ouverte. En premier lieu on recherche si voir le bord du cristallin lors d'un examen oculaire a de l'importance en prévision d'une éventuelle luxation du cristallin plus tard.
Une autre conséquence des fibres trop faibles est que le cristallin n'est pas placé assez fermement dans le creux avant du vitré (fosse patellaire). Quand la tête du globe oculaire bouge, le cristallin bouge aussi, mais suite à l'inertie elle bouge plus longtemps. Ceci pourrait conduire au déchirement des zonules qui normalement tiennent le cristallin en place. Le cristallin commencera à bouger dans le creux du vitré. Nous parlons dans ce cas d'une sub-luxation. Le cristallin se déplace légèrement, surtout vers le bas. Au bord supérieur du cristallin on voit une fente à travers laquelle on regarde directement sur la rétine. Cette fente à la forme d'un croissant. Ce phénomène se nomme " aphacic crescent ".
Seulement quand la sub-luxation est très prononcée, on constate une augmentation de la pression dans l'œil. Nous pouvons en conclure que chez le Terrier tibétain la pression dans l'œil se produira après, et pas avant, la sub-luxation. Donc ce n'est pas d'abord une augmentation de la pression et plus tard une sub-luxation.
Dans le cas où le cristallin n'est plus tenu en place et bascule, ce phénomène se nomme une luxation du cristallin.

Il y a trois possibilités :
· Soit il bascule au travers de la pupille et se place dans la chambre oculaire antérieure : ceci est appelé une luxation du cristallin antérieur
· Soit il se déplace vers l'avant mais reste derrière l'iris et pousse l'iris vers l'avant en direction de la cornée
· Soit il bascule en arrière et quand la masse gélatineuse derrière le cristallin est encore devenue plus liquide, le cristallin descend vers le fond dans la chambre oculaire postérieure: ceci est appelé une luxation du cristallin postérieur. Il se constate plus de luxations antérieures que postérieures, il est même possible que le cristallin se trouve parfois à l'avant et parfois à l'arrière de l'œil.
· (Il est aussi possible que le cristallin se déplace au travers de la pupille)
Si le cristallin bascule vers l'avant et frotte contre la cornée il endommage les cellules qui forment la couche interne de la cornée. Ceci provoque un blanchissement surtout au centre ou un peu vers le bas de la cornée : œdème de la cornée.
Quand la masse gélatineuse de la chambre oculaire postérieure est devenue plus liquide, des filaments pourraient se déplacer vers la chambre oculaire antérieure. Ceci entraînera à la longue une obstruction du coin de filtration et une augmentation de la pression oculaire : le glaucome. Dans ce cas la cornée devient aussi plus ou moins blanche à cause de l'œdème et la conjonctive sera irritée (rouge). Le chien a mal, larmoie plus et se frotte l'œil et est bien plus calme que d'habitude.
Quand le cristallin se fixe dans la pupille (bloc pupillaire) la pression dans l'œil peut augmenter rapidement, ceci est aussi valable dans le cas d'une luxation de la chambre oculaire antérieure. Quand cette pression reste trop élevée pendant une certaine période le globe oculaire peut s'étirer et s'agrandir (bufthalmos).
Avant tout un examen approfondi de l'œil est nécessaire pour déterminer si la vision est atteinte ou pas.
1) Si le chien souffre déjà depuis un certain temps de la luxation du cristallin et que l'augmentation de la pression dure depuis plus que 3 jours, la vision peut être fortement dérangée.
2) Si après l'examen de la cornée est constaté un endommagement du nerf optique, la vue ne se rétablira plus jamais.
3) Si la luxation du cristallin est récente et la cornée n'est pas trop endommagée la chances sont plus grandes de sauver la vision par une intervention chirurgicale. Dans ce cas le cristallin et la capsule qui l'englobe seront éliminés (extraction intra-capsulaire du cristallin). Souvent on doit également enlever une partie de la masse gélatineuse qui se trouve derrière la capsule du cristallin (vitrectomie).
4) Si le cristallin est seulement sub-luxé ou s'il a basculé vers la chambre oculaire postérieure, on donnera des médicaments pour éviter un agrandissement de la pupille. Vous comprenez tous la nécessité d'un juste diagnostic.
On essaiera donc dans tous les cas de maintenir le cristallin à l'arrière de l'œil. Le vétérinaire prescrira impérativement des médicaments pour diminuer voire réguler la pression de l'œil. Un contrôle régulier est indispensable. Dans des cas exceptionnels on enlèvera le cristallin préventivement lors de premiers signes d'une sub-luxation.
Si l'œil est aveugle et la pression trop élevée il y a deux possibilités. Soit une injection dans l'œil (sous anesthésie totale) pour calmer l'organe producteur de l'humidité et pour faire baisser de cette façon la pression. Soit une intervention chirurgicale plus conséquente pour enlever complètement l'œil (enucleatie).Dans ce cas l'enlèvement seul du cristallin ne sera pas suffisant pour faire diminuer la pression dans l'œil.
Pour constater les premiers symptômes la pupille doit être complètement ouverte (mydriasis). Pour cette raison lors d'un examen de l'œil un produit pour dilater la pupille est injecté. Si le cristallin tremble légèrement quand le chien bouge sa tête, ceci est le premier signe d'une mobilité limitée du cristallin. A ce moment on ne trouvera pas encore des zonules déchirées. Ce n 'est que plus tard que nous voyons " l'iridodonesis " c'est-à-dire l'iris qui tremble. Ceci est symptomatique pour une luxation du cristallin.
Les zonules se déchirent plus tard en commençant dans le quadrant latéral supérieur. Quand les zonules se déchirent, le vitré (c'est une masse gélatineuse située dans la partie la plus profonde de l'œil derrière le cristallin) peut se déplacer dans les fentes entre les zonules. Au début ces petits flocons blanchâtres sont seulement visible quand la pupille est complètement ouverte. En présence d'une quantité suffisante de vitré dans la chambre oculaire antérieure, l'angle de filtration (c'est l'espace par lequel l'humidité dans l'œil est éliminé) peut bloquer et entraîner une augmentation de pression (glaucome).
Chez les Terriers l'autre œil attrapera également (souvent après quelques semaines ou mois) une (sub-)luxation du cristallin. Il est donc très important de contrôler régulièrement l'œil sain pour constater au plus tôt les premiers symptômes indiqués ci-dessus. Exceptionnellement le problème se produira dans les deux yeux en même temps.
Parfois il faut une année avant qu'une sub-luxation devienne une luxation. La raison est que le déchirement des fibres évolue lentement. Une sub-luxation provoquera bien une augmentation de la pression dans l'œil, car le vitré qui se déplace dans le coin de la chambre oculaire empêche l'évacuation de l'humidité.

Quelles races souffrent de la luxation du cristallin et à quel age ?

Plusieurs races souffrent de la luxation du cristallin, mais surtout les Terriers sont concernés. Surtout le Fox Terrier et le Sealyham Terrier ont des problèmes, mais actuellement nous voyons aussi cette maladie souvent chez le Jack Russel Terrier et le Terrier Tibétain. La maladie apparaît aussi bien chez le mâle que chez la femelle. Les chiens ont souvent entre 3 et 6 ou 7 ans. Le plus grand problème est le fait qu'à cet âge les chiens ont déjà servi dans l'élevage et ont des descendants. Il est très possible que lors de la saillie la maladie n'était pas encore visible.

Quelle différence entre luxation primaire et luxation secondaire du cristallin ?

La luxation primaire du cristallin concerne des races bien déterminées à un âge bien défini. Elle attaque les deux yeux au moment où le chien ne souffre pas d'autre maladies oculaires qui pourraient être responsables du problème.
La luxation secondaire du cristallin peut se déclarer à n'importe quel âge auprès de n'importe quelle race. Une autre maladie oculaire en est responsable, peut-être le glaucome (la pression de l'œil a d'abord augmenté et le globe oculaire s'est dilaté provoquant un basculement du cristallin). Un trauma, une grave infection oculaire, une cataracte, et des tumeurs oculaires peuvent provoquer la luxation du cristallin.

Protocole de reproduction

Test génétique et expression de la maladie

 La Luxation du Cristallin est une maladie autosomique récessive, c’est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène, (une provenant du père et une de la mère), provoque l’apparition de la maladie. Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations suivantes :

 Un chien homozygote muté (-/-) développera la maladie, mais on ne peut pas prédire à quel âge. En effet, les premiers symptômes peuvent apparaître avant l’âge de 2 ans ou bien plus tardivement, parfois même après 7 ans. Cependant, la majorité des chiens déclare entre l’âge de 3 ans et l’âge de 5 ans. Ce qui est invariable c’est le caractère incurable de la maladie : il n’existe pas de traitement, mais seulement une chirurgie.

Transmission de la maladie à la descendance

 La Luxation du Cristallin est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il existe donc des porteurs sains de la maladie. Trois situations sont donc à distinguer :

- un chien homozygote normal (+/+) est dit sain pour La Luxation du Cristallin et porte deux copies normales (appelées +) du gène. Il ne transmettra donc jamais de copie défectueuse (appelée -)  à sa descendance.

- un chien hétérozygote (+/-) est dit porteur sain de La Luxation du Cristallin. Il transmet une copie défectueuse (-) du gène à statistiquement 50 % de ses chiots.

- un chien homozygote muté (-/-) est dit atteint par La Luxation du Cristallin. Il transmet la copie défectueuse du gène à 100 % de ses chiots.

 La proportion de chiots qui développeront La Luxation du Cristallin, à l’âge adulte, dans une portée, dépend du statut génétique des parents. Il existe plusieurs cas de figure, résumés dans les tableaux suivants.

 Accouplement de deux chiens homozygotes normaux (+/+)

 L’accouplement de 2 chiens homozygotes normaux (+/+) pour La Luxation du Cristallin produira donc 100 % de chiens homozygotes normaux (+/+) pour La Luxation du Cristallin, qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire du mini bull terrier.

 Accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien porteur sain hétérozygote (+/-)

Nous prenons l’exemple du père porteur sain (+/-) et de la mère saine (+/+), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est porteuse saine (+/-) et le père sain (+/+).

 L’accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour La Luxation du Cristallin produira donc :

- 50 % de chiens homozygotes normaux (+/+),

- 50 % de chiens porteurs sains (+/-).

Aucun ne développera La Luxation du Cristallin héréditaire du mini bull.

Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de La Luxation du Cristallin à leur descendance.

 Accouplement de deux chiens porteurs sains hétérozygotes (+/-)

 L’accouplement de deux chiens hétérozygotes porteurs sains (+/-) pour La Luxation du Cristallin produira donc :

- 25 % de chiens homozygotes normaux (+/+), qui ne développeront pas La Luxation du Cristallin héréditaire du Mini Bull.

- 50 % de chiens porteurs sain (+/-), qui ne développeront pas La Luxation du Cristallin héréditaire du Mini Bull.

- 25 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l’âge adulte.

Accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien atteint homozygote muté (-/-)

Nous prenons l’exemple du père atteint (-/-) et de la mère saine (+/+), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père sain (+/+).

Lorsque l’on indique que le chien est atteint, c’est d’un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu’il est mis à la reproduction.

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